תוצאת חיפוש

סרגיי חייטוב, אבירם ניסן, נחום בגלייבטר, הרברט פרוינד

המח' לכירורגיה, בית החולים האוניברסיטאי הדסה הר-הצופים והפקולטה לרפואה של האוניברסיטה העברית והדסה, ירושלים

מחלת קרוהן היא מחלה דלקתית המערבת איברים שונים במערכת-העיכול. הטיפול בלוקים במחלה זו מושתת על מישלב של תרופות נוגדות-דלקת וביצוע ניתוח אם חלו סיבוכים מהמחלה. בשני העשורים האחרונים חל שינוי בגישה הניתוחית למחלת קרוהן: מביצוע ניתוח עקב סיבוכים קשים של המחלה בלבד, הוחל לנתח חולים גם בהוריה של שיפור איכות-החיים. במחקר הקודם שביצענו, הודגם כי ניתוחים משמרי מעי בקבוצת חולים אלה הם בטוחים ויעילים. המטרה בעבודה זו היתה לעקוב אחר מצבם של 15 חולי קרוהן שנותחו בין השנים 1989-1994 בהוריה של שיפור איכות-חייהם. במעקב ארוך-טווח שבו היה חציון זמן המעקב 106 חודשים (טווח 82-133 חודשים), נזקקו רק 27% מהחולים לניתוח נוסף. חציון המירווח ללא ניתוח היה 92.6 חודשים, ושיעור ההישרדות ללא ניתוח במהלך 10 שנים היה 72% לפי חישובים בשיטת קפלן-מאייר (Kaplan-Meier).

על-סמך נתונים אלו שהתקבלו בקבוצת חולים קטנה זו, ניתן להסיק כי היתרון שבניתוח לשיפור איכות-חייהם של חולי קרוהן נשמר במרביתם לאורך-זמן.

אלכסנדר גורשטיין, יהודה שינפלד,

היח' לחקר מחלות אוטואימוניות והמח' לרפואה פנימית ב', מרכז רפואי שיבא, תל-השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

פמפיגוס (פ') היא אב-טיפוס של מחלות אוטואימוניות הפוגעות באיבר אחד. מחלה זו, המושרית על-ידי נוגדנים פאתוגניים, גורמת לשלפוחיות בעור ובריריות. האנטיגנים נגדם מכוונים הנוגדנים העצמיים בפ' הם דסמוגלאינים (ד') – גליקופרטאינים המשתתפים בהיצמדות של תאי האפיתל בדסמוזומים. כתוצאה מקשירת הנוגדנים בעור, חלה היפרדות בין תאי האפידרמיס – תהליך המכונה אקנתוליזיס. במקור דווח על שתי צורות של המחלה: פמפיגוס וולגריס (פ"ו) ופמפיגוס פוליאצאוס (פ"פ).

בניגוד למחלות אוטואימוניות אחרות, כגון זאבת אדמנתית מערכתית (SLE), אין הבדל בין המינים מבחינת ההיארעות של פ'. בדרך כלל, אין יותר מבן-משפחה אחד שלוקה במחלה. המחלה מתפרצת לרוב בעשור הרביעי והחמישי לחיים, אם כי דווח על פ' בילדים ובקשישים. פ"ו נפוצה יותר ביהודים ובבני-אדם ממוצא ים-תיכוני. בברזיל קיימת צורה אנדמית של פ"פ הנקראת פוגו סלבגם (Fogo selvagem, פ"ס). על מוקדים של מחלה דומה לזו דווח גם בקולומביה ובטוניסיה. פ"ס היא אנדמית באזורים כפריים בחלק הדרומי והדרום-מזרחי של ברזיל, בייחוד לאורך נהרות. האוכלוסייה באזורים אלה הטרוגנית מאוד מבחינת המוצא והגזע. עד 3.4% מהאוכלוסייה באזורים אנדמיים נגועים בפ"ס. בניגוד לפ"פ, מאובחנת מפ"ס בעיקר בילדים, במתבגרים ובמספר בני-משפחה; עם זאת, אין היא מועברת מאדם לאדם. הגורם הסביבתי התורם להתהוות המחלה טרם נמצא, אך ההתפלגות הגיאוגרפית של פ"ס דומה לזו של הזבוב השחור – Simulium nigrimanum – הנחשב על-ידי התושבים המקומיים למעביר המחלה. ההסתמנות הקלינית וההיסטולוגיה בפ"ס ובפ"פ, זהות.

ערן סגל, יהודה שינפלד,

היח' לטיפול נמרץ כללי, המערך להרדמה וטיפול נמרץ, המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולט הלרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

אלח-דם (sepsis) הוא התגובה המערכתית לזיהום על ידי גורמים שונים. הלם אילחי הוא ביטוי קשה יותר של אותה תיסמונת. לעתים קרובות אירוע של אלח-דם או הלם אילחי יופיעו בחולים עם מצבים רפואיים קשים, כמו לאחר פגיעה קשה או מחלות קודמות, ושכיח מאוד שאלח-דם יתהווה לכדי הסתמנות קריטית המחייבת ניטור וטיפול תוקפניים. הביטוי המערכתי לזיהום יכול להופיע בעקבות זיהום חיידקי, פטרתי, נגיפי או טפילי, אך לרוב מדובר באלח-דם על רקע זיהום בחיידקים, בבתי-חולים עולה השכיחות של אלח-דם על רקע חיידקים עמידים לאנטיביוטיקה מסוגים שונים נוכח הטיפול הנפוץ באנטיביוטיקה רחבת-טווח בחולים מאושפזים. עובדה זו מעלה גם היא את החשיבות של טיפול המכוון כנגד התהליך האילחי עצמו בקרב חולים שלוקים באלח-דם מאטיולוגיות שונות.

יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, מרכז רפואי שיבא, תל-השומר, הפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל-אביב

טרשת-עורקים מוכרת כמחלה שהאטיולוגיה שלה רב-גורמית. על גורמי-הסיכון המסורתיים נמנים: יתר לחץ-דם, עישון, יתר-כולסטרול בדם (יתר-שומנים בדם), סוכרת, השמנה והיעדר פעילות גופנית. קיימים גורמי סיכון מסורתיים פחות מובהקים, כמו דרגת קשיות המים (תכולת הסידן) וכאלו המצויים עדיין במחלוקת (טיפוס התנהגות type A).

בשנים האחרונות דווח על גורמי-סיכון חדשים, כשחלקם רק זה מקרוב זכו לתאור מחודש. על אלה נמנים ריכוז גבוה של הומוציסטאין הניתן לוויסות ברותי (diet) ע"י תוספי ויטמינים (מסוג B) ונוכחות Lp(a), שהוא שבשלב זה סמן תורשתי שאינו ניתן לוויסות תרופתי או ברותי.

בבירור מקיף של הלוקים בטרשת-עורקים, בין אם מדובר באוטם חד של שריר-הלב, באירוע מוחי (CVA) או במחלת כלי-דם היקפיים, נראה שב-40% מהם בקירוב לא ניתן למצוא אף לא אחד מגורמי הסיכון המנויים לעיל. ממצא זה תומך בהנחה, שיש גורמים נוספים על אלו שנמנו לעיל האחראייםב בנסיבות מסויימות להתהוותה של טרשת ובמקרים אחרים מביאים להאצת התהליך (accelerated atherosclerosis).

בסקירתנו נתייחס ל-3 היבטים אטיולוגיים חדשים, באשר להשראתה של טרשת-עורקים ואלו כוללים: דלקות ובעיקר דלקות כרוניות ("טרשת-עורקים כמחלה דלקתית"), זיהומים ("טרשת-עורקים כמחלה זיהומית") וגורמים חיסוניים ("טרשת-עורקים כמחלה אוטואימונית"). לכל אחת מהנחות היסוד הנ"ל היבטים מעשיים-טיפוליים, שבחלקם מיושמים באופן נרחב כבר כיום, גם מבלי שהמנגנונים להשפעתם המיטיבה היו ברורים בעת הכנסתם בטיפול.

מחמוד אבו-שקרה

היח' למחלות אוטואימוניות שיגרוניות, מרכז רפואי סורוקה ואוניברסיטת בן-גוריון, באר-שבע

בשנים האחרונות, בעבודות מרובות הודגם קשר בין ממאירות ותופעות אוטואימוניות ושיגרוניות. קשר זה הוא דו-כיווני. מחד גיסא, קיימת שכיחות יותר גבוהה של סך הממאירות בחולים עם דרמאטומיוזיטיס, פולימיוזיטיס וסקלרודרמה בהשוואה לכלל האוכלוסייה. כמו כן, בחולים עם דלקת מיפרקים שיגרונתית וחולי זאבת אדמנתית מערכתית, קיים סיכון מוגבר ללקות בממאירות המאטולוגית או לימפו-פרוליפרטיבית.

מאידך גיסא, מיגוון רחב של תופעות אימונולוגיות וביטויים שיגרוניים שונים יכולים להתרחש בחולים עם מחלקה ממארת. תופעות אלו יכולות להוות תוצאה של ייצור נוגדנים עצמיים, חדירה של ריקמה שאתית למיפרקים, תיסמונות פארא-ניאופלסטיות שונות, או ביטויים שיגרוניים מישניים לכימותרפיה.

בגיליון זה של "הרפואה" מדווחים חביב וחב' על חולה עם סרטן הריאה אשר הביטוי הראשוני למחלתו היה כאב בברכיים ותיסמונת אוסטואתרופתיה היפרטרופית.

בבמה זו, אסקור את המנגנונים והתופעות האוטואימוניות השונות בקרב חולים עם מחלה ממארת ואתייחס לתיסמונת אוסאוארתרופתיה היפרטרופית.

שי שרוט¹, יואב צפמן¹, יהודה שינפלד²

¹המח' למחלות עצבים, המרכז הרפואית תל-אביב, ²מח' לרפואה פנימית ב' והמרכז למחלות אוטואימוניות, בי"ח שיבא, תל-השומר

תיסמונת האנטיפוספוליפידיים, antiphospholipid syndrome (APS) היא מחלה רב-מערכתית שבה מעורבים נוגדנים ואנטיגנים שונים. הפרעה האוטואימונית מתבטאת קלינית באירועים פקקתיים-תסחיפיים נשנים (עורקיים וורידיים), בהפלות עצמוניות נשנות, בתרומבוציטופניה ובכייל גבוה של נוגדנים כנגד פוספוליפידים ((antiphospholipid-antibodies - aPL וכן של נוגד קרישה זאבתי (lupus anticoagulant - LA). התיסמונת יכולה להתרחש משנית למחלות אוטואימוניות אחרות (כמו זאבת אדמנתית מערכתית systemic-lupus-erythematosus (SLE), לממאירויות או לזיהומים וכן כתגובה לתרופות. כשלא נמצאת סיבה ראשונית מעין אלו להתהוות התיסמונת, היא מוגדרת כראשונית (primary APS).

הנוגדנים הנמנים עם משפחת ה- aPL מאותרים בבדיקה שבה נמדדת תגובתיות (reactivity) חיסונית כלפי קרדיוליפין (aCL) ופוספוליפידים למיניהם הטעונים שלילית, בנוכחות או ללא נוכחות  ביתא 2 – גליקופרוטאין או קופקטורים חלבוניים אחרים, או ע"י תגובתיות חיסונית כלפי ביתא 2 – גליקופרוטאין (הידוע כקופקטור חיוני לקישור ה- aPL) או קופקטורים חלבוניים אחרים לבד, או על ידי יכולתם לעכב את מנגנון הקרישה בתבחיני קרישה התלויים בפוספוליפידים (LA=).

לא כל בני-האדם עם aPL יהיו תסמיניים. בסקר פרוספקטיבי של בנק הדם התגלה, שב- 6.5% מהאוכלוסייה הכללית אובחנו בתבחין ELISA נוגדנים מסוג IgP-aPL. לעתים קרובות, יורד כיל-ה- aPLלטווח התקין עם הזמן, ללא אירועים פקקתיים.

בחולים הלוקים ב- APS, דווח על ביטויים קליניים שונים, הכוללים סיבוכים המאטולוגיים, סיבוכים בעור, מחלת מסתמי הלב והיפגעות הכליות. בנוסף, דווח על ביטויים נירולוגיים שונים המערבים בעיקר את מערכת העצבים המרכזית. בסקירה זו, נדונים ההיבטים הנירולוגיים של תיסמונת הנוגדנים האנטיפוספוליפידיים.
 

אורה שובמן, בוריס גילבורד, פנינה לנגביץ', יהודה שינפלד

המח' לרפואה פנימית ב' והיחידה לחקר מחלות אוטואימוניות, המרכז הרפואי שיבא תל השומר והפקולטה לרפואה סאקלר, אוניברסיטת תל אביב

מילות מפתח:

נוגדני RA33, RA33, מחלות אוטואימוניות, אורה שובמן, בוריס גילבורד, פנינה לנגביץ', יהודה שינפלד, שובמן, גילבורד, לנגביץ', שינפלד